ابدأ هنا

  1. أنواع تشوه خياري
  2. أعراض تشوه خياري
  3. الرنين المغناطيسي وتشخيص تشوه خياري
  4. تكهف النخاع في تشوه خياري
  5. جراحة تشوه خياري
  6. المآل والتعايش مع تشوه خياري
  7. أبحاث تشوه خياري
  8. مسرد المصطلحات
في هذه الصفحة

تشوه خياري حالة تمتد فيها اللوزتان المخيخيتان، وهما أدنى جزء من المخيخ، أسفل الثقبة العظمى، أي الفتحة الكبيرة في قاعدة الجمجمة، إلى أعلى القناة الشوكية. يقع المخيخ في مؤخرة الدماغ داخل حجرة تُسمّى الحفرة الخلفية، ويتحكم في التوازن وتناسق الحركات. في الشكل الشائع، خياري I، تكون الحفرة الخلفية أصغر من أن تستوعب محتوياتها، فتُدفع اللوزتان إلى أسفل عبر الفتحة1. وهذا يفسّر لماذا يوسّع العلاج المساحة المحيطة بالدماغ بدلًا من إزالة شيء منه.

قد يضغط تزاحم البنى عند الثقبة العظمى على جذع الدماغ والمخيخ وأعلى الحبل النخاعي. وقد يعوق أيضًا جريان السائل الدماغي الشوكي (CSF)، وهو السائل الصافي المحيط بالدماغ والحبل النخاعي، الذي يتحرك بين الرأس والعمود الفقري مع كل نبضة قلب. يُعتقد أن إعاقة الجريان تسبب الصداع النموذجي، ولدى بعض الأشخاص، تجويفًا مملوءًا بالسائل داخل الحبل النخاعي يُسمّى التجويف النخاعي1.

سُمّيت الحالة باسم هانس خياري، اختصاصي علم الأمراض النمساوي الذي وصف أنواعها في عقد 18901. و«تشوه أرنولد–خياري» اسم أقدم يُستخدم أساسًا لخياري II.

الأنواع

الأنواع تشوهات مختلفة، وليست مراحل؛ فلا يتحول خياري I إلى خياري II1.

  • خياري I، وهو الأكثر شيوعًا بفارق كبير، يشمل اللوزتين وحدهما. ويُكتشف عادة لدى الأطفال الأكبر سنًا أو البالغين، وغالبًا مصادفة.
  • خياري II يشمل اللوزتين وأسفل جذع الدماغ، ويترافق مع القيلة النخاعية السحائية، وهي شكل مفتوح من السنسنة المشقوقة. ويُشخّص قبل الولادة أو بعدها بوقت قصير2.
  • خياري III وIV تشوهان نادران يُشخّصان في سن الرضاعة.
  • خياري 0 و1.5 مصطلحان يُستخدمان لأنماط حدّية: تجويف نخاعي مع هبوط طفيف للوزتين، وهبوط اللوزتين مع أسفل جذع الدماغ.

قد يكون هبوط اللوزتين مكتسبًا أيضًا، عندما يدفعهما الضغط المرتفع داخل الجمجمة إلى أسفل، أو يسحبهما الضغط المنخفض الناجم عن تسرّب السائل النخاعي إلى أسفل1. وهذا يحتاج إلى علاج مختلف. تشرح صفحة الأنواع كل نوع.

مدى الشيوع

خياري I شائع في صور الرنين المغناطيسي. وبحسب التعريف المعتاد، الذي يشترط وقوع اللوزتين على مسافة 5 مم على الأقل أسفل الثقبة العظمى، تجده دراسات التصوير لدى 0.24% إلى 2.6% من السكان3، ويذكر التصنيف الدولي لاضطرابات الصداع نطاقًا من 0.24% إلى 3.6%، تقل نسبته مع العمر4. ومع زيادة استخدام الرنين المغناطيسي، تُكتشف حالات أكثر مصادفة. ولا يعاني معظم الأشخاص الذين تظهر لديهم هذه النتيجة أعراضًا بسببها5.

الأعراض

العرض المميز هو صداع في مؤخرة الرأس يثيره السعال أو العطاس أو الحزق أو الضحك، ويستمر أقل من خمس دقائق4. وتنتج أعراض أخرى من الضغط على جذع الدماغ أو المخيخ أو الأعصاب القحفية السفلية أو أعلى الحبل النخاعي: عدم الاتزان والدوخة وصعوبة البلع وبحة الصوت وانقطاع النفس النومي. ويسبب التجويف النخاعي فقدان الإحساس بالألم والحرارة عبر الكتفين والذراعين، وضعف اليدين، والجنف لدى الأطفال1. تتناول صفحة الأعراض ذلك بالتفصيل.

التشخيص

يُشخّص خياري I بالتصوير بالرنين المغناطيسي. والمعيار المعتاد هو هبوط اللوزتين مسافة 5 مم على الأقل، أو 3 مم مع علامات تزاحم البنى عند قاعدة الجمجمة4. إذا اكتُشف التشوه في تصوير الدماغ أو العنق وحده، فقد يساعد تصوير إضافي للدماغ والعمود الفقري على العثور على تجويف نخاعي أو مشكلات أخرى3. وقبل عزو الأعراض إلى الهبوط، يجب استبعاد الحالات التي تغيّر ضغط السائل الدماغي الشوكي، لأنها قد تسبب المظهر نفسه وصداعًا مشابهًا4. راجع الرنين المغناطيسي والتشخيص.

عدد الملليمترات في التقرير لا يدل كثيرًا على الأعراض. فبعض الأشخاص لديهم أعراض نموذجية مع هبوط طفيف جدًا، وآخرون لديهم هبوط كبير دون أعراض4.

العلاج

وفقًا للإرشادات الأمريكية لجراحة الأعصاب، لا يحتاج الأشخاص المصابون بخياري I دون أعراض ودون تجويف نخاعي إلى جراحة أو إلى تقييد أنشطتهم6. ويمكن تدبير أعراض مثل الصداع دون جراحة أثناء تقييم نمطها.

تُبحث الجراحة عند وجود صداع معيق مرتبط بالحزق، أو تجويف نخاعي، أو علامات ضغط على جذع الدماغ أو الحبل النخاعي. تزيل العملية، المسماة تخفيف ضغط الحفرة الخلفية، عظمًا من مؤخرة الجمجمة، وغالبًا الجزء الخلفي من الفقرة الأولى، لإفساح المجال. ويمكن ترك الأم الجافية، وهي الغشاء الذي يغطي الدماغ، مغلقة، أو فتحها وتوسيعها برقعة (رأب الأم الجافية)؛ وتقبل الإرشادات كلا الخيارين عمليةً أولى7. في دراسات رصدية مجمّعة استُخدم فيها التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء جراحة خياري I، تحسّن 88%8. وفي تجربة عشوائية عام 2026 على أطفال وشباب لديهم تجويف نخاعي، أدّت إضافة رقعة للأم الجافية إلى تحسّن أكبر وعمليات متكررة أقل، مع مضاعفات أكثر لم يبلغ الفرق فيها الدلالة الإحصائية9. تشرح صفحة الجراحة الخيارات والمخاطر.

المآل

يبدو المسار الطبيعي لخياري I حميدًا: فقليل من الأشخاص الذين يُدبّرون دون جراحة يحتاجون إلى عملية لاحقًا5. وفي دراسة بريطانية، لم تتراجع جودة الحياة خلال سنة لدى 113 بالغًا وطفلًا جرى تدبيرهم دون جراحة10. تظهر لدى نسبة صغيرة أعراض جديدة أو أسوأ بمرور الوقت6، ويُعد ازدياد حجم التجويف النخاعي السبب الرئيسي لتصوير المتابعة.

يبقى تحديد المرضى الذين يستفيدون من الجراحة أكثر الأسئلة إثارة للنقاش. يصف تعليق خبراء على التوافق الدولي لعام 2021 اختلاف الآراء بشأن دواعي الجراحة وتقنياتها، ويشير إلى أن بعض الدواعي التي يرفضها الخبراء على نطاق واسع ما تزال مستخدمة11.

عن المحرر

الدكتور كامران آغاييف

جرّاح أعصاب وأستاذ مشارك في جراحة الأعصاب · إسطنبول

الدكتور كامران آغاييف جرّاح أعصاب في إسطنبول وأستاذ مشارك في جراحة الأعصاب، وله خبرة مهنية تزيد على 20 عامًا. تلقّى تدريبه في جراحة الأعصاب بجامعة حاجت تبه في أنقرة، وأكمل زمالتين في أورام العمود الفقري والأورام العصبية بمركز إتش لي موفيت للسرطان في تامبا بولاية فلوريدا، ثم عمل هناك مدرّسًا سريريًا قبل عودته إلى تركيا. ترأّس قسم جراحة الأعصاب بجامعة بيروني في إسطنبول من 2017 إلى 2020. وتشمل أعماله المنشورة تقنية جراحية لإزالة الضغط عن الوريد الوداجي عند انضغاطه بين الأطلس والناتئ الإبري، وعملية PURED لعلاج متلازمة مخرج الصدر. ويرد اسمه بوصفه مخترعًا في 13 براءة اختراع أمريكية تتعلق بأجهزة العمود الفقري.

كيف يُحرر هذا الموقعkamranaghayev.com

المراجع

  1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 المصدر ↩
  2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. المصدر ↩
  3. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 المصدر ↩
  4. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. المصدر ↩
  5. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
  6. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 المصدر ↩
  7. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 المصدر ↩
  8. Hajikarimloo B, Mohammadzadeh I, Habibi MA, et al. Intraoperative ultrasonography in the surgical management of Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of outcomes and applications. Neurol Sci. 2026;47(4):328. doi:10.1007/s10072-026-08879-8 PubMed ↩
  9. Limbrick DD Jr, Shannon CN, Bayman EO, et al; Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium Investigators. Decompression with or without duraplasty for Chiari I and syringomyelia. N Engl J Med. 2026;394(20):2015-2025. doi:10.1056/NEJMoa2402821 PubMed ↩
  10. Piper RJ, Afshari FT, Soon WC, et al; British Syringomyelia-Chiari Group and British Neurosurgical Trainee Research Collaborative. Quality-of-life outcomes in adults and children with Chiari 1 malformation and in those managed without surgery: a prospective, multicenter, observational study. Neurosurgery. 2026;98(5):1113-1128. doi:10.1227/neu.0000000000003718 PubMed ↩
  11. Massimi L, Vetrano IG, Peretta P, et al. Chiari malformation type 1 and syringomyelia: why do patients claim for international guidelines? Commentary on the 2021 Chiari and Syringomyelia Consensus Document. Acta Neurochir Suppl. 2023;135:139-145. doi:10.1007/978-3-031-36084-8_23 PubMed ↩

صفحات ذات صلة