أنواع تشوه خياري

أنواع تشوه خياري تشوهات منفصلة، رُقّمت بحسب ترتيب وصف هانس خياري لها في عقد 1890. وهي ليست مراحل لمرض واحد، ولا تتطور حالة المصاب بخياري I إلى خياري II1.

خياري I

خياري I هو انزياح اللوزتين المخيخيتين وحدهما إلى أسفل عبر الثقبة العظمى، دون تشوه آخر في الدماغ. وهو الأكثر شيوعًا بفارق كبير. يُكتشف عادة لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، وغالبًا في تصوير أُجري لسبب آخر، ولا يعاني كثير من المصابين به أعراضًا أبدًا2.

يُعرّف خياري I في الرنين المغناطيسي بأنه هبوط اللوزتين مسافة 5 مم على الأقل أسفل الثقبة العظمى، أو 3 مم مع علامات تزاحم البنى عند قاعدة الجمجمة3. وتصف الإرشادات الأمريكية العتبة بأنها 3 إلى 5 مم أو أكثر4. والسبب هو أن الحفرة الخلفية، أي الحجرة في مؤخرة الجمجمة، أصغر من أن تستوعب مخيخًا طبيعي الحجم1.

خياري 0 وخياري 1.5

يصف خياري 0 تجويفًا نخاعيًا في الجزء العنقي من الحبل النخاعي مع هبوط للوزتين يقل عن 5 مم. والتفسير المقترح هو تزاحم البنى عند الثقبة العظمى بما يعوق جريان السائل الدماغي الشوكي، رغم أن اللوزتين ليستا منخفضتين كثيرًا1.

يصف خياري 1.5 هبوط اللوزتين مع الجزء السفلي من جذع الدماغ، الذي يُستدل عليه بموضع الأوبكس (obex)، وهي علامة تشريحية على ظهر جذع الدماغ. في دراسة عام 2026 شملت 147 مريضًا عبر النطاق من خياري 0 إلى 1.5، كان لدى الأنواع الأعلى انسداد أكبر لجريان السائل الدماغي الشوكي وتجويف نخاعي بوتيرة أكثر5.

استخدام هذين المصطلحين أقل اتساقًا من استخدام الأنواع المرقّمة، وتكمن أهميتهما أساسًا في ورودهما في التقارير.

خياري II

يشمل خياري II المخيخ وأسفل جذع الدماغ، اللذين ينزاحان مسافة أكبر مما في خياري I. ويترافق مع القيلة النخاعية السحائية، وهي شكل مفتوح من السنسنة المشقوقة يكون فيه الحبل النخاعي مكشوفًا عند الولادة21. ويُشخّص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة أو بعدها بوقت قصير، ويُدبّر ضمن رعاية السنسنة المشقوقة. يخصّ اسم تشوه أرنولد–خياري هذا النوع على وجه الدقة، وإن كان يُطلق كثيرًا على الأنواع كلها.

خياري III وIV

خياري III تشوه نادر وشديد يبرز فيه جزء من المخيخ وجذع الدماغ داخل كيس في مؤخرة الجمجمة أو أعلى العنق، يُسمّى القيلة الدماغية1. أما خياري IV، الذي أضافه خياري عام 1896، فيصف نقص نمو المخيخ (نقص تنسّج المخيخ) بدلًا من انزياحه، ولم يعد كثير من المؤلفين يجمعونه مع الأنواع الأخرى. ويُشخّص كلاهما في سن الرضاعة.

هبوط اللوزتين المكتسب

قد تُدفع اللوزتان أو تُسحبان إلى أسفل بسبب اختلال توازن الضغط بين الجمجمة والعمود الفقري، بدلًا من صغر الحفرة الخلفية1:

• الضغط المرتفع داخل الجمجمة، بسبب ارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب أو استسقاء الدماغ أو كتلة، يدفع المخيخ إلى أسفل.
• الضغط المنخفض في العمود الفقري، بسبب تسرّب السائل النخاعي أو تحويلة قطنية تصرّف كمية زائدة من السائل، يسحبه إلى أسفل.

قد يُنتج كلاهما مظهرًا في الرنين المغناطيسي مطابقًا لخياري I وصداعًا مشابهًا يثيره السعال3. يُوجّه العلاج إلى مشكلة الضغط، وقد يزول الهبوط بعد تصحيحها. لا تعالج جراحة تخفيف الضغط عند الثقبة العظمى السبب، وقد تزيد الحالة سوءًا، ولهذا يجب استبعاد ضغط السائل الدماغي الشوكي غير الطبيعي لدى كل من لديه خياري I وصداع3.

إذا انتقلت اللوزتان إلى موضع أخفض بين صورتين، فهذا سبب للبحث عن منشأ مكتسب.

مدى شيوع كل نوع

يظهر خياري I في الرنين المغناطيسي لدى 0.24% إلى 2.6% من الأشخاص4، وهو أقل شيوعًا بكثير عندما يسبب أعراضًا مقارنة بالشكل المكتشف مصادفة6. ويصيب خياري II الأشخاص المولودين بقيلة نخاعية سحائية. أما النوعان III وIV فنادران.

المراجع

1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 المصدر ↩
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. المصدر ↩
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. المصدر ↩
4. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 المصدر ↩
5. Mirzayeva LS, Uçar M, Cindil E, Budak SN, Kuzucu P. Integrated neuroimaging approach to the Chiari malformation spectrum from type 0 to 1.5: correlations between CSF flow impedance, tonsillar blackout sign, obex position, and clinico-anatomical features. J Neuroradiol. 2026;53(2):101527. doi:10.1016/j.neurad.2026.101527 PubMed ↩
6. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩

صفحات ذات صلة

• تشوه خياريتشوه خياري: تمتد اللوزتان المخيخيتان أسفل الجمجمة إلى القناة الشوكية. الأنواع ومدى الشيوع والأعراض والتشخيص بالرنين المغناطيسي والجراحة والمآل.
• الرنين المغناطيسي وتشخيص تشوه خياريكيفية تشخيص تشوه خياري: معايير الرنين المغناطيسي، ومعنى الملليمترات، وتصوير العمود الفقري كاملًا، ودراسات جريان السائل، والحالات المشابهة.
• تكهف النخاع في تشوه خياريتكهف النخاع مع تشوه خياري: ماهية التجويف النخاعي وأسباب تكوّنه وأعراضه والجنف لدى الأطفال وما تحققه جراحة تخفيف الضغط.
• أعراض تشوه خياريأعراض تشوه خياري: صداع السعال، وأعراض جذع الدماغ والمخيخ والتجويف النخاعي، والعلامات لدى الأطفال، ومتى تلزم مساعدة عاجلة.