Chiari malformasyonunun türleri

Chiari malformasyonunun türleri, Hans Chiari'nin 1890'larda tanımladığı sıraya göre numaralandırılmış, ayrı malformasyonlardır. Tek bir hastalığın evreleri değildir; Chiari I'i olan bir kişi Chiari II'ye ilerlemez1.

Chiari I

Chiari I, başka bir beyin malformasyonu olmadan, yalnızca serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya yer değiştirmesidir. Açık farkla en yaygın türdür. Genellikle daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, sıklıkla başka bir nedenle yapılan görüntülemede bulunur; bu duruma sahip birçok kişide hiçbir zaman belirti olmaz2.

MR'da Chiari I, tonsillerin foramen magnumun en az 5 mm altında olması veya kafatası tabanında sıkışıklık bulgularıyla birlikte 3 mm aşağıya yer değiştirmesi olarak tanımlanır3. ABD kılavuzları eşiği 3 ile 5 mm veya daha fazla olarak tanımlar4. Nedeni, kafatasının arkasındaki bölme olan posterior fossanın, normal boyuttaki bir beyinciğe göre çok küçük olmasıdır1.

Chiari 0 ve Chiari 1.5

Chiari 0, tonsillerin 5 mm'den az aşağıya yer değiştirmesiyle birlikte boyun bölgesindeki omurilikte bir sirinks bulunmasını tanımlar. Önerilen açıklama, tonsiller çok aşağıda olmasa da foramen magnumdaki sıkışıklığın BOS akımını engellemesidir1.

Chiari 1.5, tonsillerin beyin sapının alt bölümüyle birlikte aşağıya yer değiştirmesini tanımlar; bunu gösteren, beyin sapının arkasındaki bir anatomik işaret olan obeksin konumudur. Chiari 0 ile 1.5 arasındaki aralığı kapsayan 147 hastanın 2026 tarihli bir çalışmasında, daha yüksek numaralı türlerde BOS akımı daha fazla engelleniyordu ve sirinks daha sık bulunuyordu5.

Her iki terim de numaralı türlere göre daha az tutarlı kullanılır; başlıca önemleri raporlarda yer almalarıdır.

Chiari II

Chiari II, beyinciği ve beyin sapının alt bölümünü içerir; bu yapılar Chiari I'e göre daha fazla yer değiştirmiştir. Omuriliğin doğumda açıkta olduğu, spina bifidanın açık bir türü olan miyelomeningoselle birlikte görülür21. Doğum öncesi ultrasonda veya doğumdan kısa süre sonra tanı konur ve spina bifida bakımının bir parçası olarak yönetilir. Arnold-Chiari malformasyonu adı doğru olarak bu türe aittir; ancak sıklıkla hepsi için kullanılır.

Chiari III ve IV

Chiari III, beyinciğin ve beyin sapının bir bölümünün kafatasının arkasındaki veya boynun üst bölümündeki bir kesenin, yani ensefaloselin içine çıktığı nadir ve ağır bir malformasyondur1. Chiari'nin 1896'da eklediği Chiari IV, yer değiştirmeden ziyade beyinciğin yetersiz gelişimini (serebellar hipoplazi) tanımlar; birçok yazar artık bunu diğer türlerle aynı grupta değerlendirmez. Her ikisine de bebeklik döneminde tanı konur.

Tonsillerin edinsel olarak aşağıya yer değiştirmesi

Tonsiller, küçük bir posterior fossa yerine kafatası ile omurga arasındaki basınç dengesizliği nedeniyle de aşağıya itilebilir veya çekilebilir1:

• Kafatası içindeki basınç artışı, idiopatik intrakraniyal hipertansiyon, hidrosefali veya bir kitle nedeniyle beyinciği aşağıya iter.
• Omurgadaki düşük basınç, BOS kaçağı veya fazla sıvı boşaltan bir lomber şant nedeniyle beyinciği aşağıya çeker.

Her ikisi de Chiari I ile aynı MR görünümüne ve öksürmeyle başlayan benzer bir baş ağrısına yol açabilir3. Tedavi basınç sorununa yöneliktir; bu sorun düzeltildiğinde yer değiştirme ortadan kalkabilir. Foramen magnumdaki dekompresyon ameliyatı nedeni tedavi etmez ve durumu kötüleştirebilir. Bu nedenle Chiari I ve baş ağrısı olan herkeste anormal BOS basıncı dışlanmalıdır3.

İki görüntüleme arasında tonsillerin daha aşağıya inmiş olması, edinsel bir neden araştırmak için gerekçedir.

Her tür ne kadar yaygındır?

Chiari I, MR'da insanların %0.24 ile %2.6'sında bulunur4; belirti veren Chiari I, tesadüfi bulgu olan türden çok daha az yaygındır6. Chiari II, miyelomeningoselle doğan kişileri etkiler. III ve IV nadirdir.

Kaynaklar

1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Kaynak ↩
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
4. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Kaynak ↩
5. Mirzayeva LS, Uçar M, Cindil E, Budak SN, Kuzucu P. Integrated neuroimaging approach to the Chiari malformation spectrum from type 0 to 1.5: correlations between CSF flow impedance, tonsillar blackout sign, obex position, and clinico-anatomical features. J Neuroradiol. 2026;53(2):101527. doi:10.1016/j.neurad.2026.101527 PubMed ↩
6. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonuChiari malformasyonunda serebellar tonsiller kafatasının altına, omurga kanalına uzanır. Türleri, görülme sıklığı, belirtileri, MR tanısı, ameliyatı ve seyri.
• Chiari malformasyonunda MR ve tanıChiari malformasyonuna nasıl tanı konur: MR ölçütleri, milimetrelerin anlamı, tüm omurganın görüntülenmesi, BOS akım incelemeleri ve aynı görünen durumlar.
• Chiari malformasyonunda siringomiyeliChiari malformasyonuyla birlikte siringomiyeli: sirinksin ne olduğu, neden oluştuğu, belirtileri, çocuklarda skolyoz ve dekompresyon ameliyatının sağladıkları.
• Chiari malformasyonunun belirtileriChiari belirtileri: öksürük baş ağrısı, beyin sapı, beyincik ve sirinks belirtileri; çocuklardaki bulgular ve ne zaman acil yardım alınmalı.