Chiari malformasyonunun seyri ve Chiari ile yaşamak

Chiari I'i olan çoğu kişi için hastalığın seyri iyidir. Chiari I'in ve ilişkili siringomiyelinin doğal seyri iyi huylu görünür: ameliyatsız izlenen kişilerin çok azı daha sonra ameliyata ihtiyaç duyar1. ABD nöroşirürji kılavuzları, belirti göstermeyen kişilerin küçük bir yüzdesinde daha sonra yeni belirtiler geliştiğini veya belirtilerin kötüleştiğini belirtir2.

Ameliyatsız yaşam kalitesi

Birleşik Krallık Chiari 1 Çalışması, yetişkinleri ve çocukları nöroşirürji kliniğine ilk ziyaretlerinden itibaren izledi. Bu ilk ziyarette yaşam kalitesi, ölçülen her alanda toplum ortalamalarından düşüktü. Ameliyatsız izlenen ve bir yıl sonra değerlendirilen 113 kişinin yaşam kalitesinin hiçbir alanında düşüş olmadı; yetişkinler sosyal işlevsellik ve bedensel ağrıda düzelme bildirdi3. Çalışma 12 ay sürdü ve ameliyatı gözlemle doğrudan karşılaştıramadı; ancak ameliyat etmemeyi seçmenin, durumun kötüleşmesine izin vermekle aynı olmadığını gösterir.

Takip nasıl olur?

Takip, ne bulunduğuna bağlıdır:

• Belirtisi olmayan ve sirinksi bulunmayan Chiari I, sıklıkla bir kontrol ve hangi yeni belirtilerde yeniden başvurulması gerektiğinin açıkça anlatılması dışında bir şey gerektirmez.
• Sirinks, tekrar MR'larla takip edilir; çünkü günlük yaşamı ciddi biçimde kısıtlayan belirtileri olmayan bir kişide büyüyen sirinks, ameliyatın başlıca nedenidir.
• Sabit kalan belirtiler, düzenli aralıklarla değerlendirilir; değiştiklerinde görüntüleme yapılır.
• Ameliyattan sonra, takip MR'ı sirinksi kontrol eder; belirtileri kaybolan hastalar da daha uzun dönemde değişiklikler için izlenebilir4.

Yararlı bir takip planı, kimin sorumlu olduğunu, bir sonraki kontrolün veya görüntülemenin ne zaman yapılacağını ve hangi belirtilerde daha erken başvurulması gerektiğini belirtir: yeni gelişen yutma güçlüğü, ilerleyen uyuşma veya güçsüzlük, mesane kontrolünde sorunlar ya da baş ağrısının örüntüsünde değişiklik.

Egzersiz ve aktivite

ABD kılavuzları, belirtisi ve sirinksi olmayan Chiari I hastalarında aktivite kısıtlamasını önermez; çünkü kısıtlamaların zararı önlediğine dair kanıt yoktur2. Olağan egzersiz uygundur. Öksürük baş ağrısı olan kişiler, nefes tutarak ağır kaldırmanın ağrıyı tetiklediğini sıklıkla fark eder; egzersizi tamamen bırakmak yerine kaldırma biçimlerini ayarlarlar. Belirtisi veya sirinksi olan birinin temas sporları yapması, kişinin durumunu bilen bir uzmanla birlikte verilecek bir karardır.

Aile üyeleri

Chiari I aile içinde görülebilir; ancak ABD kılavuzları, belirti göstermeyen kardeşlerin veya diğer birinci derece akrabaların rutin olarak görüntülenmesini önermez2. Belirtisi olmayan kişilerin görüntülenmesi, başlıca daha fazla tesadüfi bulgu ortaya çıkarır.

Çocuklar

Chiari I'i olan çocuklar, özellikle sirinksleri varsa, skolyoz açısından izlenir. Chiari I'i ve omurga eğriliği olan 43 çocukla yapılan bir çalışmada, eğriliklerin çoğu yaklaşık üç yıl boyunca sabit kaldı; %16'sı ilerledi ve %7'si düzeldi5. Siringomiyeli sayfası bu bağlantıyı açıklar.

Gebelik

Chiari I'i olan kişiler genellikle normal gebelikler geçirir. Özellikle sirinks veya belirgin yer değiştirme varsa, doğumda ağrı giderme ve anestezinin önceden planlanabilmesi için gebeliğin erken döneminde kadın doğum ve anestezi ekiplerine tanıyı bildirmek yararlıdır.

Yaşam beklentisi

Chiari I, ameliyat olsun veya olmasın, bu duruma sahip kişilerin büyük çoğunluğunda yaşamı kısaltmaz. Beyin sapına ağır basının yutamama veya solunum duraklamalarına yol açması ya da sirinksin ilerleyen işlev kaybına neden olması gibi ciddi sorunlar nadirdir, belirtilerle kendini gösterir ve tedavi edilebilir. Görüntülemede tesadüfen saptanan bir bulgu, yaşamı tehdit etmez.

Kaynaklar

1. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
2. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Kaynak ↩
3. Piper RJ, Afshari FT, Soon WC, et al; British Syringomyelia-Chiari Group and British Neurosurgical Trainee Research Collaborative. Quality-of-life outcomes in adults and children with Chiari 1 malformation and in those managed without surgery: a prospective, multicenter, observational study. Neurosurgery. 2026;98(5):1113-1128. doi:10.1227/neu.0000000000003718 PubMed ↩
4. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 Kaynak ↩
5. Chotai S, Nadel JL, Holste KG, et al. Longitudinal scoliosis behavior in Chiari malformation with and without syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 2021;28(5):585-591. doi:10.3171/2021.5.PEDS20915 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonunun belirtileriChiari belirtileri: öksürük baş ağrısı, beyin sapı, beyincik ve sirinks belirtileri; çocuklardaki bulgular ve ne zaman acil yardım alınmalı.
• Chiari malformasyonunda siringomiyeliChiari malformasyonuyla birlikte siringomiyeli: sirinksin ne olduğu, neden oluştuğu, belirtileri, çocuklarda skolyoz ve dekompresyon ameliyatının sağladıkları.
• Chiari malformasyonu ameliyatıChiari dekompresyon ameliyatı: kimlere önerilir, aşamaları, dura yaması ve tonsillerin küçültülmesiyle ilgili kanıtlar, sonuçlar, riskler ve iyileşme.
• Chiari malformasyonunda MR ve tanıChiari malformasyonuna nasıl tanı konur: MR ölçütleri, milimetrelerin anlamı, tüm omurganın görüntülenmesi, BOS akım incelemeleri ve aynı görünen durumlar.