Chiari malformasyonunun belirtileri

Chiari I'i olan birçok kişide hiç belirti yoktur; malformasyon, başka bir nedenle yapılan görüntülemede bulunur1. Belirti veren Chiari I, belirtisiz türden çok daha az yaygındır2. Belirtiye neden olduğunda bunlar üç kaynaktan gelir: kafatası tabanında beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının engellenmesi, beyin sapına, beyinciğe ve sinirlere bası ve omurilikte bir sirinks bulunması.

Chiari baş ağrısı

Chiari malformasyonundaki baş ağrısının tanınabilir bir örüntüsü vardır. Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflamasına göre bu ağrı3:

• başın arkasında veya boynun üst bölümündedir (oksipital veya suboksipital)
• öksürme veya başka bir zorlanmayla başlar; örneğin hapşırma, gülme, ağırlık kaldırma, eğilme veya tuvalette ıkınma
• kısadır, beş dakikadan az sürer

Tetikleyici, en ayırt edici özelliktir. MR'da tonsillerin aşağıya yer değiştirdiği bir kişide, öksürmeden saniyeler sonra başlayan baş ağrısı güçlü bir birlikteliktir. Olağan açıklama, tonsillerin foramen magnumu tıkamasıdır: ıkınma baş içindeki basıncı kısa süreli artırır ve sıvı, bu artışı dengelemek için omurgaya serbestçe hareket edemez4.

Çoğu gün mevcut olan, saatler içinde artan, zonklayan veya bulantı ve ışığa duyarlılıkla birlikte olan baş ağrılarının, tonsiller aşağıda olsa bile genellikle başka bir nedeni vardır; en sık migren veya gerilim tipi baş ağrısıdır. Migrenle örtüşme, tanının zor olmasının nedenlerinden biridir5. Bir kişide her ikisi de bulunabilir.

Örüntü, ameliyata yanıtı da öngörür. Öksürük baş ağrıları, zorlanmayla tetiklenmeyen baş ağrılarından; başın arkasındaki baş ağrıları da başka yerlerdeki baş ağrılarından daha iyi yanıt verir3. ABD kılavuzları, zorlanmayla ilişkili baş ağrısını hafifletmek için dekompresyon yapılabileceğini ve diğer belirtilerin yanıtının daha az öngörülebilir olduğunu belirtir6.

Beyin sapına ve beyinciğe basıdan kaynaklanan belirtiler

Foramen magnumdaki sıkışıklık, beyin sapını, beyinciği, alt kraniyal sinirleri ve omuriliğin üst bölümünü etkileyebilir3. Ortaya çıkan belirtiler şunlardır:

• boyun ağrısı
• dengesizlik, koordinasyon bozukluğu ve sakarlık
• baş dönmesi ve vertigo
• yutma güçlüğü, boğulma veya ses kısıklığı
• kulak çınlaması veya kulaklarda basınç hissi
• uyku apnesi, özellikle beynin solunuma ilişkin sinyal göndermemesi nedeniyle solunumun durakladığı santral tür
• anormal göz hareketleri (nistagmus), genellikle bir hekim tarafından fark edilir
• yüzde uyuşma veya ağrı; çünkü yüz duyusuna ilişkin sinir merkezleri omuriliğin üst bölümüne kadar uzanır

Belirtiler nadiren tek başına görülür: Chiari I'i olan kişilerin %95'i beş veya daha fazla farklı belirti bildirir3. Bu, hangi belirtilerin malformasyondan kaynaklandığını ayırt etmeyi zorlaştırır; hastaların ve uzmanların bir ameliyatın neleri düzeltmesini beklemek gerektiği konusunda anlaşamamasının nedenlerinden biridir.

Sirinksten kaynaklanan belirtiler

Sirinks, omuriliğin içinde sıvıyla dolu bir boşluktur. Genellikle boyun ve sırtın üst bölümünde oluşur ve farklı bir belirti grubuna neden olur4:

• ağrı ve sıcaklık duyusunun kaybı, omuzlar ve kollar boyunca, sıklıkla pelerin biçiminde bir dağılımla; hafif dokunma duyusu korunur
• ellerde hissedilmeyen yanıklar veya kesikler
• boyunda, omuzlarda ve kollarda ağrı
• ellerin küçük kaslarında güçsüzlük ve erime
• daha sonra bacaklarda sertlik ve güçsüzlük (spastisite)

Bu belirtiler omurilik hasarını yansıtır ve tek başına baş ağrısından daha ciddi kabul edilir. Siringomiyeli sayfası bunun nedenini açıklar.

Çocuklarda Chiari malformasyonu

Küçük çocuklar öksürük baş ağrısını tarif edemez. Huzursuzluk, ıkınırken ağlama, yutma ve beslenme güçlüğü, gürültülü solunum veya uykuda solunum duraklamaları ya da gelişim gecikmesi görülebilir.

Çocuklarda skolyoz, Chiari I'in neden olduğu bir sirinksin ilk bulgusu olabilir. Chiari I'i ve omurga eğriliği olan 43 çocukla yapılan bir çalışmada %49'unda sirinks vardı; sirinksi olan çocuklarda 20°'nin üzerinde eğrilik bulunma olasılığı çok daha yüksekti (%86'ya karşı %41)7. Küçük bir çocukta eğrilik veya alışılmadık özellikleri olan bir eğrilik bulunması, beyin ve tüm omurganın görüntülenmesi için gerekçedir.

Chiari'den kaynaklanma olasılığı daha düşük olan belirtiler

Yorgunluk, beyin sisi, yaygın ağrı, çarpıntı ve kaygı, Chiari I'i olan kişilerde yaygındır; ancak genel toplumda da yaygındır ve ameliyata yanıtları daha az öngörülebilirdir6. Bazı kişilerde tonsillerin çok az yer değiştirmesiyle Chiari benzeri belirtiler bulunurken, belirgin yer değiştirmesi olan başkalarında hiç belirti yoktur3. Belirtilerin tipik bir öksürük baş ağrısıyla birlikte başlayıp başlamadığı ve başka bir şeyin bunları açıklayıp açıklamadığı, malformasyona ait olup olmadıklarını belirlemeye yardımcı olur.

"Chiari yüzü" diye bir görünüm yoktur: malformasyon kişinin görünümünü değiştirmez. Yüz üzerindeki etkileri, uyuşma veya ağrı gibi nörolojik etkilerdir.

Ne zaman acil yardım alınmalı?

Chiari belirtilerinin çoğu yavaş gelişir ve planlı bir randevu gerektirir. Şu durumlarda gecikmeden tıbbi yardım alın:

• yeni gelişen yutma güçlüğü, sıvı içerken boğulma veya seste değişiklik
• kollarda ya da bacaklarda giderek kötüleşen güçsüzlük veya uyuşma
• mesane veya bağırsak kontrolünde yeni sorunlar
• özellikle bir çocukta, uyku sırasında solunum duraklamaları
• olağan örüntüden farklı, ani ve şiddetli baş ağrısı; her ani şiddetli baş ağrısı gibi acil değerlendirme gerektirir

Kaynaklar

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
2. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
4. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Kaynak ↩
5. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Kaynak ↩
6. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Kaynak ↩
7. Chotai S, Nadel JL, Holste KG, et al. Longitudinal scoliosis behavior in Chiari malformation with and without syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 2021;28(5):585-591. doi:10.3171/2021.5.PEDS20915 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonunda MR ve tanıChiari malformasyonuna nasıl tanı konur: MR ölçütleri, milimetrelerin anlamı, tüm omurganın görüntülenmesi, BOS akım incelemeleri ve aynı görünen durumlar.
• Chiari malformasyonunda siringomiyeliChiari malformasyonuyla birlikte siringomiyeli: sirinksin ne olduğu, neden oluştuğu, belirtileri, çocuklarda skolyoz ve dekompresyon ameliyatının sağladıkları.
• Chiari malformasyonu ameliyatıChiari dekompresyon ameliyatı: kimlere önerilir, aşamaları, dura yaması ve tonsillerin küçültülmesiyle ilgili kanıtlar, sonuçlar, riskler ve iyileşme.
• Chiari malformasyonunun türleriChiari malformasyonunun türleri: Chiari 1 ve 2, nadir türler 3 ve 4, sınırdaki Chiari 0 ve 1.5 ve tonsillerin edinsel olarak aşağıya yer değiştirmesi.