Chiari malformasyonunda siringomiyeli

Siringomiyeli, omuriliğin içinde sıvıyla dolu bir boşluk olan sirinksin bulunmasıdır1. Büyüyen bir sirinks omuriliği içeriden zedelediği için Chiari I'in en ciddi komplikasyonudur.

Sirinks neden oluşur?

Chiari I'de tonsiller foramen magnumu tıkar ve beyin omurilik sıvısının (BOS) baş ile omurga arasındaki normal ileri geri akımını bozar. Zamanla sıvı omuriliğin içine itilir ve genellikle boyun ve sırtın üst bölümünde bir boşlukta toplanır2. Bunun tam olarak nasıl olduğu hâlâ tartışmalıdır. Eski kuramlar, basınç dalgalarının omuriliğin santral kanalı boyunca aşağıya zorlandığını öne sürüyordu; diğerleri ise ıkınmanın baş ile omurga arasında sıvıyı omuriliğin içine iten bir basınç farkı oluşturduğunu öne sürüyordu2.

Chiari I'e ne sıklıkta sirinks eşlik ettiği belirsizdir. Eski oranlar çoğunlukla daha ağır olguları seçen cerrahi serilerden geliyordu; gerçek oranın literatürde öne sürülenden daha düşük olması muhtemeldir3. Chiari 0, tonsillerin 5 mm'den az aşağıya yer değiştirmesiyle birlikte sirinks bulunmasını tanımlar; bunun foramen magnumdaki sıkışıklıktan kaynaklandığı düşünülür2.

Belirtiler

Boyun bölgesindeki bir sirinks, önce omuriliğin merkezinden çapraz geçen ve ağrı ile sıcaklık duyusunu taşıyan sinir liflerini etkiler. Tipik belirtiler şunlardır2:

• omuzlar ve kolların üst bölümü boyunca ağrı ve sıcaklık duyusunun kaybı; sıklıkla dokunma duyusu korunur
• ellerde fark edilmeyen yanıklar ve kesikler
• boyun, omuz ve kol ağrısı
• el kaslarında güçsüzlük ve erime
• daha sonra bacaklarda sertlik ve güçsüzlük

Bazı sirinksler yıllarca aynı boyutta kalır ve belirtiye neden olmaz. Diğerleri büyür ve giderek artan işlev kaybına neden olur. Görüntülemede veya belirtilerde ilerleme, takip görüntülemelerinin başlıca nedenidir.

Çocuklarda skolyoz

Sirinks, çocuklarda skolyozun bilinen bir nedenidir. Chiari I'i ve 10° veya daha fazla omurga eğriliği olan 43 çocukla yapılan bir çalışmada, yaklaşık yarısında sirinks vardı; bunlarda 20°'nin üzerinde eğrilik bulunma olasılığı daha yüksekti (%86'ya karşı %41). Yaklaşık üç yıl boyunca eğriliklerin %77'si sabit kaldı, %16'sı ilerledi ve %7'si düzeldi; düzelen her eğrilik başlangıçta 20° veya daha azdı ve bu çocukların hiçbirinde sirinks yoktu4. Yalnızca dekompresyon yapılan çocuklarda eğrilikler ameliyattan önce ve sonra benzer hızda değişti4.

Dekompresyon, omuriliği korumak için yapılır. Eğrilik için bir tedavi olarak sunulmamalıdır; eğrilik kendi özelliklerine göre yönetilir.

Tedavi

Sirinks Chiari I'le birlikte olduğunda ilk ameliyat, sirinksin boşaltılması değil, foramen magnumda dekompresyondur. BOS akımının yeniden sağlanması nedeni ortadan kaldırır; sirinks daha sonra hastaların çoğunda kendiliğinden küçülür5. Chiari I ameliyatı sırasında intraoperatif ultrason kullanılan 12 gözlemsel çalışmanın birleştirilmiş sonuçlarında sirinks, %87'sinde düzeldi veya kayboldu6.

Duranın açılması ve yamayla genişletilmesi (duraplasti), sirinksin küçülmesine yardımcı oluyor gibi görünür. ABD kılavuzları, dura yamasının sirinksin kaybolmasını artırabileceğini belirtir5; intraoperatif ultrason kullanılan birleştirilmiş çalışmalarda da duraplasti, sirinks açısından daha iyi sonuçlarla ilişkiliydi6. Sirinksi olan 162 çocuk ve genç yetişkinin yer aldığı 2026 tarihli randomize bir çalışmada, sirinks duraplastiyle ortalama 3.08 mm, duraplasti olmadan 1.22 mm küçüldü; tekrar dekompresyon ihtiyacı ise %3'e karşı %14'tü7. Ameliyat sayfası yararlar ve riskler arasındaki dengeyi açıklar.

Sirinks ne kadar hızlı küçülür?

Sirinks, aylar ile bir yıl veya daha uzun süre içinde, yavaşça küçülür; görüntülemedeki değişim sıklıkla kişinin kendini nasıl hissettiğinin gerisinden gelir. Belirtilerin hafiflemesiyle sirinksin küçülmesi yakından örtüşmez: biri düzelirken diğeri düzelmeyebilir5. Ameliyattan önce mevcut olan duyu kaybı, boşluk küçüldükten sonra da sıklıkla sürer; çünkü hasar omuriliğin kendisindedir.

ABD kılavuzları, dekompresyondan 6 ile 12 ay sonra sirinks görüntülemede düzelmemişse ek ameliyatın düşünülebileceğini belirtir5. Bu durumda ilk soru, dekompresyonun yeterli olup olmadığıdır. Sirinksin doğrudan bir şantla boşaltılması daha sonraki bir seçenektir.

Belirtisiz sirinks

Tesadüfen bulunan ve belirtiye neden olmayan sirinks, sıklıkla hemen ameliyat edilmek yerine tekrar MR'larla izlenir; karar, daha sonra nasıl davrandığına göre verilir. ABD kılavuzları koruyucu ameliyatı yalnızca sirinksi olmayan Chiari I için önermez8; bu nedenle sirinks, belirtiye neden olmasa bile görüşmenin yönünü değiştirir.

Chiari olmadan siringomiyeli

Sirinks, omurilik yaralanması, menenjit, spinal tümör veya omuriliğin bağlı kalması (gergin omurilik) sonrasında da oluşabilir. Bu türlerin nedenleri ve tedavileri farklıdır; yetişkinlerde Chiari ve siringomiyeli üzerine uluslararası uzlaşı, izole siringomiyeliyi ayrı bir konu olarak ele alır9.

Kaynaklar

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
2. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Kaynak ↩
3. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
4. Chotai S, Nadel JL, Holste KG, et al. Longitudinal scoliosis behavior in Chiari malformation with and without syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 2021;28(5):585-591. doi:10.3171/2021.5.PEDS20915 PubMed ↩
5. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 Kaynak ↩
6. Hajikarimloo B, Mohammadzadeh I, Habibi MA, et al. Intraoperative ultrasonography in the surgical management of Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of outcomes and applications. Neurol Sci. 2026;47(4):328. doi:10.1007/s10072-026-08879-8 PubMed ↩
7. Limbrick DD Jr, Shannon CN, Bayman EO, et al; Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium Investigators. Decompression with or without duraplasty for Chiari I and syringomyelia. N Engl J Med. 2026;394(20):2015-2025. doi:10.1056/NEJMoa2402821 PubMed ↩
8. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Kaynak ↩
9. Ciaramitaro P, Massimi L, Bertuccio A, et al; International Experts Jury of the Chiari Syringomyelia Consensus Conference. Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document. Neurol Sci. 2022;43(2):1327-1342. doi:10.1007/s10072-021-05347-3 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonu ameliyatıChiari dekompresyon ameliyatı: kimlere önerilir, aşamaları, dura yaması ve tonsillerin küçültülmesiyle ilgili kanıtlar, sonuçlar, riskler ve iyileşme.
• Chiari malformasyonunun belirtileriChiari belirtileri: öksürük baş ağrısı, beyin sapı, beyincik ve sirinks belirtileri; çocuklardaki bulgular ve ne zaman acil yardım alınmalı.
• Chiari malformasyonunda MR ve tanıChiari malformasyonuna nasıl tanı konur: MR ölçütleri, milimetrelerin anlamı, tüm omurganın görüntülenmesi, BOS akım incelemeleri ve aynı görünen durumlar.
• Chiari malformasyonunun türleriChiari malformasyonunun türleri: Chiari 1 ve 2, nadir türler 3 ve 4, sınırdaki Chiari 0 ve 1.5 ve tonsillerin edinsel olarak aşağıya yer değiştirmesi.