Chiari malformasyonunda MR ve tanı

Chiari malformasyonuna MR ile tanı konur; ancak görüntüleme tek başına, kişinin belirtilerine malformasyonun neden olduğunu ortaya koyamaz. Tanı, MR'da aynı görünen durumlar dışlandıktan sonra görüntüleri uyumlu belirtilerle eşleştirmeye dayanır.

MR ölçütleri

Başın ortasından geçen yandan görünüm olan sagittal MR'da radyolog, serebellar tonsillerin uçlarının foramen magnumun ne kadar altında olduğunu ölçer. Tonsiller aşağıdaki konumda olduğunda Chiari I tanısı konur1:

• foramen magnumun en az 5 mm altında veya
• kafatası tabanında sıkışıklık bulgularıyla birlikte en az 3 mm altında; bu bulgular arasında beyinciğin çevresindeki sıvı alanlarının basıya uğraması, kısa oksipital kemik, dik eğimli tentoryum (beyinciğin üstündeki zar) veya beyin sapının alt bölümünde bir bükülme bulunur.

ABD nöroşirürji kılavuzları eşiği 3 ile 5 mm veya daha fazla olarak verir2.

Milimetreler ne anlama gelir?

5 mm değeri, anatomiyi tanımlamak için kullanılan bir kabul sınırıdır. Şiddeti ölçmez. Bazı kişilerde çok az yer değiştirmeyle tipik belirtiler bulunurken, belirgin yer değiştirmesi olan başkalarında hiç belirti yoktur1. Aynı ölçüme sahip iki kişinin ihtiyaçları tamamen farklı olabilir.

Sayıdan daha önemli olan özellikler şunlardır:

• omurilikte sirinks bulunup bulunmadığı
• tonsillerin yalnızca aşağıda olmasının ötesinde, sıkışık ve sivri biçimli olup olmadığı
• BOS'un hâlâ serbestçe akıp akmadığı, tonsillerin çevresinde
• beyin sapının alt bölümünün konumu; bu, Chiari I'i Chiari 1.5'ten ayırır. 2026 tarihli bir çalışmada beyin sapının alt bölümünün konumu, daha fazla akım engellenmesi ve daha sık sirinksle birlikte bulundu3
• belirtilerin uyumlu olup olmadığı, her şeyden önce öksürmeyle başlayan baş ağrısı

Migreni olan ve sirinksi bulunmayan bir kişide 6 mm bulgusu, öksürük baş ağrısı ve sirinksi olan bir kişideki 6 mm'den çok farklı bir anlam taşır.

Tüm omurganın görüntülenmesi

Chiari I yalnızca beyin veya boyun MR'ında bulunmuşsa, beyin ve omurganın ek görüntülemesi, yönetimi değiştiren sirinks, hidrosefali veya başka sorunları saptamaya yardımcı olabilir2. Sirinks beyin görüntülemesinde görülemez ve planı en çok değiştiren bulgudur. Ek görüntüleme önerisi, Sınıf III kanıta dayanan C derecesi bir öneridir.

BOS akım incelemeleri ve diğer testler

Sine MR, yani BOS akım incelemesi, sıvının her kalp atımında foramen magnumdan serbestçe geçip geçmediğini gösterir. ABD kılavuzları, bunun ameliyattan kimin yarar göreceğini öngörebileceği veya öngöremeyebileceği sonucuna varır2.

BT, kemiği MR'dan daha iyi gösterir; kafatası tabanının ve boynun üst bölümünün kemik anatomisi sorgulandığında kullanılır.

Kraniyoservikal instabilite değerlendirmesi, kafatası ile omurganın üst bölümü arasındaki anormal hareketi değerlendirir; gelecekteki instabiliteyi öngörebilecek klivoaksiyal açı gibi görüntüleme ölçümlerini kullanır. Fleksiyon-ekstansiyon röntgenlerinin yararlı olduğu gösterilmemiştir2.

Uyku ve yutma incelemeleri, uyku apnesi veya yutma güçlüğü belirtileri olduğunda kullanılır. Bu belirtiler yokken rutin olarak yapılmalarını destekleyen kanıt yetersizdir4.

Basınç sorunlarının dışlanması

Beyin omurilik sıvısının anormal basıncı tonsilleri aşağıya itebilir veya çekebilir5; Chiari I ile aynı MR görünümüne ve benzer bir öksürük baş ağrısına yol açabilir. Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflaması, Chiari I ve baş ağrısı olan herkeste anormal BOS basıncının dışlanması gerektiğini belirtir1. Başlıca iki neden şunlardır:

• İdiopatik intrakraniyal hipertansiyon, görünür bir neden olmadan kafatası içindeki basıncın artmasıdır ve tonsilleri aşağıya iter. Göz muayenesinde görme sinirlerinde şişme ve görmeyle ilgili belirtiler ipuçları arasındadır.
• Spontan intrakraniyal hipotansiyon, omurgadaki BOS kaçağına bağlı düşük basınçtır ve tonsilleri aşağıya çeker. Baş ağrısı tipik olarak ayakta dururken daha kötüdür ve düz yatmakla hafifler.

Bu durumlar basınç düzeltilerek tedavi edilir. Foramen magnumdaki dekompresyon ameliyatı bunları gidermez.

Benzer görünen durumlar

• Migren ve gerilim tipi baş ağrısı, açık farkla en sık karıştırılan durumlardır. Belirtileri Chiari I'inkilerle örtüşür2, ancak öksürmeden saniyeler sonra tetiklenmezler.
• Primer öksürük baş ağrısı, yapısal bir neden olmadan öksürmeyle başlayan baş ağrısıdır. Chiari baş ağrısına çok benzer; Chiari baş ağrısı bazen daha uzun, saniyeler yerine dakikalar sürer1.
• Oksipital nevralji, başın arkasındaki sinirler boyunca keskin, saplanır tarzda ağrıdır; sıklıkla belirli bir noktada hassasiyet vardır.
• Servikal omurga hastalığı, boyun ve kol belirtilerine neden olur ve yetişkinlerde yaygındır.

Tesadüfi bir bulgu

Birçok kişi Chiari I'i olduğunu, başka bir nedenle yapılan görüntülemeden öğrenir. MR kullanımı arttıkça bu tesadüfi bulgular daha yaygın hale gelmiştir; doğal seyir iyi huylu görünür: ameliyatsız izlenen kişilerin çok azı daha sonra ameliyata ihtiyaç duyar6.

ABD kılavuzları, belirti bulunmayan ve sirinksi olmayan Chiari I'de koruyucu ameliyatı, bu durumda aktivite kısıtlamasını ve belirti göstermeyen kardeşlerin veya diğer yakın akrabaların rutin olarak görüntülenmesini önermez4.

Sorulabilecek sorular

• Baş ağrım, Chiari malformasyonunun neden olduğu örüntüye uyuyor mu?
• Tüm omurgamın MR'ı çekildi mi ve sirinks var mı?
• Tonsillerimin konumu önceki görüntülemeye göre değişti mi?
• Yüksek ve düşük BOS basıncı dışlandı mı?
• Hangi belirtilerimin malformasyondan kaynaklandığını, hangilerinin kaynaklanmadığını düşünüyorsunuz?
• Şimdi hiçbir şey yapılmazsa neyi izleyeceğiz ve bir sonraki görüntüleme ne zaman olacak?

Kaynaklar

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
2. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Kaynak ↩
3. Mirzayeva LS, Uçar M, Cindil E, Budak SN, Kuzucu P. Integrated neuroimaging approach to the Chiari malformation spectrum from type 0 to 1.5: correlations between CSF flow impedance, tonsillar blackout sign, obex position, and clinico-anatomical features. J Neuroradiol. 2026;53(2):101527. doi:10.1016/j.neurad.2026.101527 PubMed ↩
4. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Kaynak ↩
5. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Kaynak ↩
6. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonunun belirtileriChiari belirtileri: öksürük baş ağrısı, beyin sapı, beyincik ve sirinks belirtileri; çocuklardaki bulgular ve ne zaman acil yardım alınmalı.
• Chiari malformasyonunun türleriChiari malformasyonunun türleri: Chiari 1 ve 2, nadir türler 3 ve 4, sınırdaki Chiari 0 ve 1.5 ve tonsillerin edinsel olarak aşağıya yer değiştirmesi.
• Chiari malformasyonunda siringomiyeliChiari malformasyonuyla birlikte siringomiyeli: sirinksin ne olduğu, neden oluştuğu, belirtileri, çocuklarda skolyoz ve dekompresyon ameliyatının sağladıkları.
• Chiari malformasyonu ameliyatıChiari dekompresyon ameliyatı: kimlere önerilir, aşamaları, dura yaması ve tonsillerin küçültülmesiyle ilgili kanıtlar, sonuçlar, riskler ve iyileşme.