МРТ и диагностика мальформации Киари

Мальформацию Киари диагностируют с помощью МРТ, но одни снимки не позволяют установить, что именно она вызывает симптомы человека. Диагноз зависит от соответствия снимков характерным симптомам после исключения состояний, которые выглядят так же на МРТ.

Критерии МРТ

На сагиттальной МРТ — виде сбоку через середину головы — рентгенолог измеряет, насколько нижние концы миндалин мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия. Киари I диагностируют, если миндалины находятся1:

• не менее чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия или
• не менее чем на 3 мм ниже него при признаках тесного расположения структур у основания черепа: сдавлении жидкостных пространств вокруг мозжечка, короткой затылочной кости, крутом наклоне намёта мозжечка (оболочки над мозжечком) или перегибе нижней части ствола мозга.

Нейрохирургические рекомендации США указывают порог 3–5 мм или более2.

Что означают миллиметры

Значение 5 мм — условный ориентир для описания анатомии. Оно не измеряет тяжесть. У одних людей типичные симптомы возникают при минимальном опущении, тогда как у других выраженное опущение не вызывает никаких симптомов1. Двум людям с одинаковым измерением может требоваться совершенно разная помощь.

Признаки, которые важнее числа:

• есть ли сиринкс в спинном мозге
• тесно ли расположены миндалины и имеют ли они заострённую форму, а не просто находятся низко
• сохраняется ли свободный ток ликвора вокруг миндалин
• где находится нижняя часть ствола мозга, что отличает Киари I от Киари 1.5; в исследовании 2026 года положение нижней части ствола мозга было связано с более выраженным препятствием току ликвора и более частым наличием сиринкса3
• соответствуют ли симптомы мальформации, прежде всего головная боль, возникающая при кашле

Находка 6 мм у человека с мигренью и без сиринкса имеет совсем другое значение, чем 6 мм у человека с головной болью при кашле и сиринксом.

Визуализация всего позвоночника

Если Киари I обнаружен только на МРТ головного мозга или шеи, дополнительная визуализация головного мозга и позвоночника может помочь выявить сиринкс, гидроцефалию или другие проблемы, меняющие тактику ведения2. Сиринкс нельзя увидеть на снимках головного мозга, а именно эта находка сильнее всего меняет план. Рекомендация о дополнительной визуализации имеет категорию C и основана на доказательствах класса III.

Исследования тока ликвора и другие обследования

Фазоконтрастная МРТ, или исследование тока ликвора, показывает, свободно ли жидкость проходит через большое затылочное отверстие с каждым сердцебиением. Рекомендации США заключают, что она может предсказывать, а может и не предсказывать, кому поможет операция2.

КТ показывает кость лучше МРТ и используется, когда нужно уточнить костную анатомию основания черепа и верхней части шеи.

Оценка краниоцервикальной нестабильности, то есть необычного движения между черепом и верхней частью позвоночника, использует измерения на снимках, например кливоаксиальный угол, который может предсказывать будущую нестабильность. Польза рентгенографии при сгибании и разгибании не доказана2.

Исследования сна и глотания применяют при симптомах апноэ во сне или затруднения глотания. Доказательств для их рутинного проведения при отсутствии этих симптомов недостаточно4.

Исключение нарушений давления

Нарушенное давление спинномозговой жидкости может выталкивать или тянуть миндалины вниз5 и давать на МРТ картину, идентичную Киари I, с похожей головной болью при кашле. Международная классификация головных болей указывает, что нарушенное давление ликвора нужно исключать у всех людей с Киари I и головной болью1. Две основные причины:

• Идиопатическая внутричерепная гипертензия — повышенное давление внутри черепа без видимой причины, которое выталкивает миндалины вниз. Подсказками служат отёк дисков зрительных нервов при осмотре глаз и зрительные симптомы.
• Спонтанная внутричерепная гипотензия — низкое давление из-за утечки спинномозговой жидкости, которое тянет миндалины вниз. Головная боль обычно усиливается в вертикальном положении и облегчается лёжа.

Эти состояния лечат коррекцией давления. Декомпрессия у большого затылочного отверстия их не устраняет.

Похожие состояния

• Мигрень и головная боль напряжения — причины путаницы, встречающиеся значительно чаще остальных. Их симптомы пересекаются с симптомами Киари I2, но они не возникают в течение нескольких секунд после кашля.
• Первичная головная боль при кашле — боль, возникающая при кашле без структурной причины. Она очень похожа на головную боль при Киари, которая иногда длится дольше — минуты, а не секунды1.
• Затылочная невралгия — острая стреляющая боль по ходу нервов в затылке, часто с болезненностью в определённой точке.
• Заболевания шейного отдела позвоночника, вызывающие симптомы в шее и руках и распространённые у взрослых.

Случайная находка

Многие люди узнают о Киари I по снимкам, сделанным по другому поводу. С расширением применения МРТ такие случайные находки стали чаще, а естественное течение представляется благоприятным: лишь немногим из тех, кого ведут без операции, она позднее требуется6.

Рекомендации США выступают против профилактической операции при Киари I без симптомов и без сиринкса, против ограничений активности в этой ситуации и против рутинной визуализации у братьев, сестёр или других близких родственников без симптомов4.

Вопросы, которые стоит задать

• Соответствует ли моя головная боль характеру боли при мальформации Киари?
• Проводилась ли у меня МРТ всего позвоночника и есть ли сиринкс?
• Изменилось ли положение миндалин по сравнению с предыдущими снимками?
• Исключены ли повышенное и пониженное давление ликвора?
• Какие мои симптомы, по вашему мнению, вызваны мальформацией, а какие — нет?
• Если сейчас ничего не предпринимать, за чем мы будем наблюдать и когда делать следующее исследование?

Источники

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
2. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Источник ↩
3. Mirzayeva LS, Uçar M, Cindil E, Budak SN, Kuzucu P. Integrated neuroimaging approach to the Chiari malformation spectrum from type 0 to 1.5: correlations between CSF flow impedance, tonsillar blackout sign, obex position, and clinico-anatomical features. J Neuroradiol. 2026;53(2):101527. doi:10.1016/j.neurad.2026.101527 PubMed ↩
4. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Источник ↩
5. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Источник ↩
6. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩

Связанные страницы

• Симптомы мальформации КиариСимптомы Киари: головная боль при кашле, симптомы со стороны ствола мозга, мозжечка и сиринкса, признаки у детей и поводы для срочной помощи.
• Типы мальформации КиариТипы мальформации Киари: Киари 1 и 2, редкие типы 3 и 4, пограничные Киари 0 и 1.5, а также приобретённое опущение миндалин.
• Сирингомиелия при мальформации КиариСирингомиелия при мальформации Киари: что такое сиринкс, почему он образуется, симптомы, сколиоз у детей и результаты декомпрессионной операции.
• Операция при мальформации КиариДекомпрессия при Киари: кому её предлагают, ход операции, доказательства о заплате на оболочке и уменьшении миндалин, результаты, риски и восстановление.