Типы мальформации Киари

Типы мальформации Киари — отдельные пороки развития, пронумерованные в том порядке, в котором Ганс Киари описал их в 1890-х годах. Это не стадии одной болезни, и у человека с Киари I не происходит перехода в Киари II1.

Киари I

Киари I — смещение вниз только миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие без другого порока развития головного мозга. Он встречается значительно чаще других типов. Обычно его выявляют у детей старшего возраста и взрослых, часто на снимках, сделанных по другой причине, и у многих людей симптомы никогда не появляются2.

На МРТ Киари I определяют как опущение миндалин не менее чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия или на 3 мм при признаках тесного расположения структур у основания черепа3. Рекомендации США описывают порог как 3–5 мм или более4. Причина — задняя черепная ямка, пространство в задней части черепа, слишком малое для мозжечка нормального размера1.

Киари 0 и Киари 1.5

Киари 0 описывает сиринкс в шейном отделе спинного мозга при опущении миндалин менее чем на 5 мм. Предполагаемое объяснение — тесное расположение структур у большого затылочного отверстия, препятствующее току ликвора, хотя миндалины расположены не очень низко1.

Киари 1.5 описывает опущение миндалин вместе с нижней частью ствола мозга, которое определяют по положению задвижки (obex), анатомического ориентира на задней поверхности ствола мозга. В исследовании 2026 года, включавшем 147 пациентов с вариантами от Киари 0 до 1.5, более высокие типы сопровождались более выраженным препятствием току ликвора и более частым наличием сиринкса5.

Оба термина используют менее последовательно, чем названия основных пронумерованных типов; их значение для пациента главным образом в том, что они встречаются в заключениях.

Киари II

Киари II затрагивает мозжечок и нижнюю часть ствола мозга, которые смещены сильнее, чем при Киари I. Он встречается вместе с миеломенингоцеле — открытой формой расщепления позвоночника, при которой спинной мозг открыт при рождении21. Его диагностируют на пренатальном УЗИ или вскоре после рождения и лечат в рамках помощи при расщеплении позвоночника. Название «мальформация Арнольда–Киари» правильно относится к этому типу, хотя его часто применяют ко всем типам.

Киари III и IV

Киари III — редкий тяжёлый порок развития, при котором часть мозжечка и ствола мозга выпячивается в мешок в задней части черепа или верхней части шеи — энцефалоцеле1. Киари IV, добавленный Киари в 1896 году, описывает недоразвитие мозжечка (гипоплазию мозжечка), а не смещение; многие авторы больше не объединяют его с другими типами. Оба диагностируют в младенчестве.

Приобретённое опущение миндалин

Миндалины также могут быть вытолкнуты или вытянуты вниз из-за дисбаланса давления между черепом и позвоночником, а не из-за маленькой задней черепной ямки1:

• Повышенное давление внутри черепа при идиопатической внутричерепной гипертензии, гидроцефалии или объёмном образовании выталкивает мозжечок вниз.
• Низкое давление в позвоночнике из-за утечки спинномозговой жидкости или поясничного шунта, отводящего слишком много жидкости, тянет его вниз.

Оба состояния могут давать на МРТ картину, идентичную Киари I, и похожую головную боль, возникающую при кашле3. Лечение направлено на нарушение давления; после его коррекции опущение может исчезнуть. Декомпрессия у большого затылочного отверстия не устраняет причину и может ухудшить состояние, поэтому нарушенное давление ликвора нужно исключать у всех людей с Киари I и головной болью3.

Если между двумя исследованиями миндалины опустились ниже, это повод искать приобретённую причину.

Насколько распространён каждый тип

Киари I обнаруживают на МРТ у 0.24–2.6% людей4, а Киари I с симптомами встречается намного реже случайной находки6. Киари II встречается у людей, родившихся с миеломенингоцеле. Типы III и IV редки.

Источники

1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Источник ↩
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
4. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Источник ↩
5. Mirzayeva LS, Uçar M, Cindil E, Budak SN, Kuzucu P. Integrated neuroimaging approach to the Chiari malformation spectrum from type 0 to 1.5: correlations between CSF flow impedance, tonsillar blackout sign, obex position, and clinico-anatomical features. J Neuroradiol. 2026;53(2):101527. doi:10.1016/j.neurad.2026.101527 PubMed ↩
6. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩

Связанные страницы

• Мальформация КиариМальформация Киари: миндалины мозжечка опускаются ниже черепа в позвоночный канал. Типы, распространённость, симптомы, диагностика на МРТ, операция и прогноз.
• МРТ и диагностика мальформации КиариКак диагностируют мальформацию Киари: критерии МРТ, значение миллиметров, визуализация всего позвоночника, исследование тока ликвора и похожие состояния.
• Сирингомиелия при мальформации КиариСирингомиелия при мальформации Киари: что такое сиринкс, почему он образуется, симптомы, сколиоз у детей и результаты декомпрессионной операции.
• Симптомы мальформации КиариСимптомы Киари: головная боль при кашле, симптомы со стороны ствола мозга, мозжечка и сиринкса, признаки у детей и поводы для срочной помощи.