Сирингомиелия при мальформации Киари

Сирингомиелия — наличие сиринкса, заполненной жидкостью полости внутри спинного мозга1. Это самое серьёзное осложнение Киари I, потому что растущий сиринкс повреждает спинной мозг изнутри.

Почему образуется сиринкс

При Киари I миндалины перекрывают большое затылочное отверстие и нарушают нормальное движение спинномозговой жидкости (ликвора) туда и обратно между головой и позвоночником. Со временем жидкость вытесняется в спинной мозг и накапливается в полости, обычно в области шеи и верхней части спины2. Точный механизм по-прежнему обсуждается. Более ранние теории предполагали, что волны давления направляются вниз по центральному каналу спинного мозга; другие — что натуживание создаёт разницу давления между головой и позвоночником, которая направляет жидкость в спинной мозг2.

Частота сочетания Киари I с сиринксом неизвестна точно. Более ранние цифры главным образом получены из хирургических серий, отбирающих более тяжёлые случаи, и истинная доля, вероятно, ниже, чем можно предположить по литературе3. Киари 0 описывает сиринкс при опущении миндалин менее чем на 5 мм, предположительно возникающий из-за тесного расположения структур у большого затылочного отверстия2.

Симптомы

Сиринкс в области шеи сначала затрагивает нервные волокна, пересекающие центр спинного мозга и проводящие болевую и температурную чувствительность. Типичные симптомы2:

• потеря болевой и температурной чувствительности в области плеч и верхней части рук, часто при сохранении чувствительности к прикосновению
• незамеченные ожоги и порезы на кистях
• боль в шее, плечах и руках
• слабость и атрофия мышц кистей
• позднее — скованность и слабость в ногах

Некоторые сиринксы годами сохраняют один размер и не вызывают симптомов. Другие увеличиваются и вызывают прогрессирующую утрату функций. Прогрессирование на снимках или по симптомам — главная причина контрольной визуализации.

Сколиоз у детей

Сиринкс — известная причина сколиоза у детей. В исследовании 43 детей с Киари I и искривлением позвоночника 10° или более примерно у половины был сиринкс; при его наличии искривление больше 20° встречалось чаще (86% против 41%). Примерно за три года 77% искривлений оставались стабильными, 16% прогрессировали и 7% уменьшились; все уменьшившиеся искривления изначально составляли 20° или менее, и ни у одного из этих детей не было сиринкса4. У детей, которым выполнили только декомпрессию, скорость изменения искривления была сходной до и после операции4.

Декомпрессию проводят для защиты спинного мозга. Её не следует представлять как лечение искривления: его лечат отдельно с учётом его особенностей.

Лечение

Когда сиринкс сочетается с Киари I, первая операция — декомпрессия у большого затылочного отверстия, а не дренирование сиринкса. Восстановление тока ликвора устраняет причину, и затем у большинства пациентов сиринкс уменьшается самостоятельно5. В 12 объединённых наблюдательных исследованиях, использовавших интраоперационное УЗИ во время операции при Киари I, улучшение со стороны сиринкса или его исчезновение отмечено у 87%6.

Вскрытие твёрдой мозговой оболочки и её расширение с помощью заплаты (пластика твёрдой мозговой оболочки), по-видимому, помогает сиринксу уменьшиться. Рекомендации США отмечают, что заплата может повысить вероятность исчезновения сиринкса5, а в объединённых исследованиях с интраоперационным УЗИ пластика оболочки была связана с лучшими исходами со стороны сиринкса6. В рандомизированном исследовании 2026 года у 162 детей и молодых взрослых с сиринксом он уменьшился в среднем на 3.08 мм при пластике оболочки и на 1.22 мм без неё; повторная декомпрессия потребовалась у 3% против 14%7. Соотношение преимуществ и рисков описано на странице об операции.

Как быстро уменьшается сиринкс

Сиринкс уменьшается медленно, за месяцы, год или более, а изменения на снимках часто отстают от самочувствия. Облегчение симптомов и уменьшение сиринкса не тесно связаны: одно может улучшиться без другого5. Потеря чувствительности, имевшаяся до операции, часто сохраняется после уменьшения полости, потому что повреждён был сам спинной мозг.

Рекомендации США допускают рассмотрение дополнительной операции, если по данным визуализации не отмечено улучшения со стороны сиринкса через 6–12 месяцев после декомпрессии5. Тогда первый вопрос — была ли декомпрессия достаточной. Прямое дренирование сиринкса шунтом — более поздний вариант.

Сиринкс без симптомов

Случайно обнаруженный сиринкс без симптомов часто наблюдают с повторными МРТ, а не оперируют сразу; дальнейшее решение зависит от его поведения. Рекомендации США выступают против профилактической операции только при Киари I без сиринкса8, поэтому наличие сиринкса меняет обсуждение, даже если он не вызывает симптомов.

Сирингомиелия без Киари

Сиринкс также может возникнуть после травмы спинного мозга, менингита, при спинальной опухоли или фиксации спинного мозга. Эти формы имеют другие причины и лечение; международный консенсус по Киари и сирингомиелии у взрослых рассматривает изолированную сирингомиелию как отдельную тему9.

Источники

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
2. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Источник ↩
3. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
4. Chotai S, Nadel JL, Holste KG, et al. Longitudinal scoliosis behavior in Chiari malformation with and without syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 2021;28(5):585-591. doi:10.3171/2021.5.PEDS20915 PubMed ↩
5. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 Источник ↩
6. Hajikarimloo B, Mohammadzadeh I, Habibi MA, et al. Intraoperative ultrasonography in the surgical management of Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of outcomes and applications. Neurol Sci. 2026;47(4):328. doi:10.1007/s10072-026-08879-8 PubMed ↩
7. Limbrick DD Jr, Shannon CN, Bayman EO, et al; Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium Investigators. Decompression with or without duraplasty for Chiari I and syringomyelia. N Engl J Med. 2026;394(20):2015-2025. doi:10.1056/NEJMoa2402821 PubMed ↩
8. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Источник ↩
9. Ciaramitaro P, Massimi L, Bertuccio A, et al; International Experts Jury of the Chiari Syringomyelia Consensus Conference. Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document. Neurol Sci. 2022;43(2):1327-1342. doi:10.1007/s10072-021-05347-3 PubMed ↩

Связанные страницы

• Операция при мальформации КиариДекомпрессия при Киари: кому её предлагают, ход операции, доказательства о заплате на оболочке и уменьшении миндалин, результаты, риски и восстановление.
• Симптомы мальформации КиариСимптомы Киари: головная боль при кашле, симптомы со стороны ствола мозга, мозжечка и сиринкса, признаки у детей и поводы для срочной помощи.
• МРТ и диагностика мальформации КиариКак диагностируют мальформацию Киари: критерии МРТ, значение миллиметров, визуализация всего позвоночника, исследование тока ликвора и похожие состояния.
• Типы мальформации КиариТипы мальформации Киари: Киари 1 и 2, редкие типы 3 и 4, пограничные Киари 0 и 1.5, а также приобретённое опущение миндалин.