Мальформация Киари

Мальформация Киари — состояние, при котором миндалины мозжечка, его самая нижняя часть, опускаются ниже большого затылочного отверстия в верхнюю часть позвоночного канала. Большое затылочное отверстие — крупное отверстие в основании черепа. Мозжечок находится в задней части головного мозга, в пространстве, называемом задней черепной ямкой, и управляет равновесием и координацией. При наиболее частом типе, Киари I, задняя черепная ямка слишком мала для своего содержимого, поэтому миндалины вытесняются вниз через отверстие1. Это объясняет, почему лечение расширяет пространство вокруг мозга, а не удаляет что-либо из него.

Тесное расположение структур у большого затылочного отверстия может сдавливать ствол головного мозга, мозжечок и верхнюю часть спинного мозга. Оно также может препятствовать току спинномозговой жидкости (ликвора), прозрачной жидкости вокруг головного и спинного мозга, которая перемещается между головой и позвоночником с каждым сердцебиением. Считается, что нарушение тока вызывает типичную головную боль, а у некоторых людей — заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга, называемую сиринксом1.

Состояние названо в честь Ганса Киари, австрийского патологоанатома, описавшего его типы в 1890-х годах1. «Мальформация Арнольда–Киари» — более старое название, используемое главным образом для Киари II.

Типы

Типы — это разные пороки развития, а не стадии; Киари I не превращается в Киари II1.

• Киари I, значительно более частый тип, чем остальные, затрагивает только миндалины. Обычно его выявляют у детей старшего возраста или взрослых, часто случайно.
• Киари II затрагивает миндалины и нижнюю часть ствола мозга и встречается вместе с миеломенингоцеле, открытой формой расщепления позвоночника. Его диагностируют до рождения или вскоре после него2.
• Киари III и IV — редкие пороки развития, диагностируемые в младенчестве.
• Киари 0 и 1.5 — термины для пограничных вариантов: сиринкс при небольшом опущении миндалин и опущение миндалин вместе с нижней частью ствола мозга.

Опущение миндалин может быть и приобретённым: повышенное давление внутри черепа выталкивает их вниз, а низкое давление из-за утечки спинномозговой жидкости тянет их вниз1. В этом случае требуется другое лечение. Каждый вариант объясняется на странице о типах.

Насколько это распространено

Киари I часто встречается на МРТ. При обычном определении — миндалины не менее чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия — исследования с визуализацией обнаруживают его у 0.24–2.6% населения3, а Международная классификация головных болей указывает диапазон 0.24–3.6%, снижающийся с возрастом4. По мере расширения применения МРТ всё больше случаев обнаруживают случайно. У большинства людей эта находка не вызывает симптомов5.

Симптомы

Характерный симптом — головная боль в затылке, возникающая при кашле, чихании, натуживании или смехе и длящаяся менее пяти минут4. Другие симптомы возникают из-за давления на ствол мозга, мозжечок, нижние черепные нервы или верхнюю часть спинного мозга: неустойчивость, головокружение, затруднение глотания, осиплость голоса и апноэ во сне. Сиринкс вызывает потерю болевой и температурной чувствительности в области плеч и рук, слабость кистей, а у детей — сколиоз1. Подробности приведены на странице о симптомах.

Диагностика

Киари I диагностируют на МРТ. Обычный критерий — опущение миндалин не менее чем на 5 мм или на 3 мм при признаках тесного расположения структур у основания черепа4. Если мальформация обнаружена только на снимках головного мозга или шеи, дополнительная визуализация головного мозга и позвоночника может помочь выявить сиринкс или другие проблемы3. Прежде чем связывать симптомы с опущением миндалин, нужно исключить состояния, меняющие давление ликвора: они могут давать такую же картину и похожую головную боль4. См. МРТ и диагностику.

Число миллиметров в заключении мало говорит о симптомах. У одних людей типичные симптомы возникают при минимальном опущении, а у других выраженное опущение не вызывает никаких симптомов4.

Лечение

Согласно нейрохирургическим рекомендациям США, людям с Киари I без симптомов и без сиринкса не нужна операция и не нужно ограничивать активность6. Такие симптомы, как головная боль, можно лечить без операции, пока оценивается их характер.

Операцию рассматривают при нарушающей повседневную жизнь головной боли, связанной с натуживанием, при сиринксе или признаках давления на ствол головного мозга либо спинной мозг. Операция — декомпрессия задней черепной ямки — удаляет кость в задней части черепа и часто заднюю часть первого позвонка, чтобы освободить пространство. Твёрдую мозговую оболочку, покрывающую мозг, могут оставить закрытой либо вскрыть и расширить с помощью заплаты (пластика твёрдой мозговой оболочки); рекомендации допускают оба варианта в качестве первой операции7. В объединённых наблюдательных исследованиях, в которых во время операции при Киари I использовали интраоперационное УЗИ, улучшение отмечено у 88%8. В рандомизированном исследовании 2026 года у детей и молодых взрослых с сиринксом добавление заплаты к оболочке привело к более частому улучшению и меньшему числу повторных операций; осложнений было больше, но различие не достигло статистической значимости9. Варианты и риски объясняются на странице об операции.

Прогноз

Естественное течение Киари I представляется благоприятным: лишь немногим из тех, кого ведут без операции, позднее требуется хирургическое вмешательство5. В исследовании из Великобритании качество жизни за год не снизилось у 113 взрослых и детей, которых вели без операции10. У небольшой доли людей со временем появляются новые симптомы или усиливаются прежние6, а растущий сиринкс — главная причина для контрольной визуализации.

Вопрос о том, кому помогает операция, остаётся наиболее спорным. Экспертный комментарий к международному консенсусу 2021 года описывает различия во мнениях о показаниях и хирургических методах и отмечает, что некоторые показания, широко отвергаемые экспертами, по-прежнему используются11.

О редакторе

Доктор Камран Агаев

Нейрохирург, доцент нейрохирургии · Стамбул

Доктор Камран Агаев — нейрохирург из Стамбула и доцент нейрохирургии с более чем 20-летним опытом практики. Он получил нейрохирургическую подготовку в Университете Хаджеттепе в Анкаре, прошёл программы дополнительной подготовки по онкологии позвоночника и нейроонкологии в Онкологическом центре имени Х. Ли Моффитта в Тампе, штат Флорида, и работал там клиническим преподавателем до возвращения в Турцию. С 2017 по 2020 год он возглавлял отделение нейрохирургии Университета Бируни в Стамбуле. Среди его опубликованных работ — хирургическая техника декомпрессии яремной вены при атланто-шиловидном сдавлении и операция PURED при синдроме грудного выхода. Его имя указано среди изобретателей в 13 патентах США на устройства для позвоночника.

Как редактируется этот сайтkamranaghayev.com

Источники

1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Источник ↩
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
3. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Источник ↩
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Источник ↩
5. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
6. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Источник ↩
7. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 Источник ↩
8. Hajikarimloo B, Mohammadzadeh I, Habibi MA, et al. Intraoperative ultrasonography in the surgical management of Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of outcomes and applications. Neurol Sci. 2026;47(4):328. doi:10.1007/s10072-026-08879-8 PubMed ↩
9. Limbrick DD Jr, Shannon CN, Bayman EO, et al; Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium Investigators. Decompression with or without duraplasty for Chiari I and syringomyelia. N Engl J Med. 2026;394(20):2015-2025. doi:10.1056/NEJMoa2402821 PubMed ↩
10. Piper RJ, Afshari FT, Soon WC, et al; British Syringomyelia-Chiari Group and British Neurosurgical Trainee Research Collaborative. Quality-of-life outcomes in adults and children with Chiari 1 malformation and in those managed without surgery: a prospective, multicenter, observational study. Neurosurgery. 2026;98(5):1113-1128. doi:10.1227/neu.0000000000003718 PubMed ↩
11. Massimi L, Vetrano IG, Peretta P, et al. Chiari malformation type 1 and syringomyelia: why do patients claim for international guidelines? Commentary on the 2021 Chiari and Syringomyelia Consensus Document. Acta Neurochir Suppl. 2023;135:139-145. doi:10.1007/978-3-031-36084-8_23 PubMed ↩

Связанные страницы

• Типы мальформации КиариТипы мальформации Киари: Киари 1 и 2, редкие типы 3 и 4, пограничные Киари 0 и 1.5, а также приобретённое опущение миндалин.
• Симптомы мальформации КиариСимптомы Киари: головная боль при кашле, симптомы со стороны ствола мозга, мозжечка и сиринкса, признаки у детей и поводы для срочной помощи.
• МРТ и диагностика мальформации КиариКак диагностируют мальформацию Киари: критерии МРТ, значение миллиметров, визуализация всего позвоночника, исследование тока ликвора и похожие состояния.
• Операция при мальформации КиариДекомпрессия при Киари: кому её предлагают, ход операции, доказательства о заплате на оболочке и уменьшении миндалин, результаты, риски и восстановление.