Chiari malformasyonu

Chiari malformasyonu, beyinciğin en alt bölümü olan serebellar tonsillerin, kafatası tabanındaki büyük açıklık olan foramen magnumun altına, omurga kanalının üst bölümüne uzandığı bir durumdur. Beyincik, beynin arka tarafında posterior fossa adı verilen bir bölmede bulunur; denge ve koordinasyonu kontrol eder. Yaygın tür olan Chiari I'de posterior fossa, içindeki yapılara göre çok küçüktür; bu nedenle tonsiller açıklıktan aşağıya itilir1. Tedavide beyinden bir şey çıkarılması yerine beynin çevresindeki alanın genişletilmesinin nedeni budur.

Foramen magnumdaki sıkışıklık, beyin sapına, beyinciğe ve omuriliğin üst bölümüne bası yapabilir. Ayrıca beyin ve omuriliğin çevresindeki berrak sıvı olan beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engelleyebilir; bu sıvı her kalp atımında baş ile omurga arasında hareket eder. Akımın engellenmesinin tipik baş ağrısına ve bazı kişilerde omuriliğin içinde sirinks adı verilen, sıvıyla dolu bir boşluğa neden olduğu düşünülür1.

Hastalık, türlerini 1890'larda tanımlayan Avusturyalı patolog Hans Chiari'nin adını taşır1. "Arnold-Chiari malformasyonu", başlıca Chiari II için kullanılan daha eski bir addır.

Türleri

Türler, evreler değil, farklı malformasyonlardır; Chiari I, Chiari II'ye dönüşmez1.

• Chiari I, açık farkla en yaygın türdür ve yalnızca tonsilleri içerir. Genellikle daha büyük çocuklarda veya yetişkinlerde, sıklıkla tesadüfen bulunur.
• Chiari II, tonsilleri ve beyin sapının alt bölümünü içerir; spina bifidanın açık bir türü olan miyelomeningoselle birlikte görülür. Doğumdan önce veya doğumdan kısa süre sonra tanı konur2.
• Chiari III ve IV, bebeklik döneminde tanı konan nadir malformasyonlardır.
• Chiari 0 ve 1.5, sınırdaki örüntüler için kullanılan terimlerdir: tonsillerin çok az aşağıya yer değiştirdiği bir sirinks ve tonsillerin beyin sapının alt bölümüyle birlikte aşağıya yer değiştirmesi.

Tonsillerin aşağıya yer değiştirmesi edinsel de olabilir: kafatası içindeki basınç artışı tonsilleri aşağıya itebilir ya da omurgadaki BOS kaçağına bağlı düşük basınç onları aşağıya çekebilir1. Bu durum farklı bir tedavi gerektirir. Türler sayfası her birini açıklar.

Ne kadar yaygındır?

Chiari I, MR'da sık görülen bir bulgudur. Tonsillerin foramen magnumun en az 5 mm altında olması şeklindeki olağan tanım kullanıldığında, görüntüleme çalışmaları bunu toplumun %0.24 ile %2.6'sında saptar3; Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflaması ise yaşla azalan, %0.24 ile %3.6 arasında bir oran verir4. MR kullanımı arttıkça daha fazla olgu tesadüfen bulunur. Bu bulguya sahip insanların çoğunda buna bağlı belirti yoktur5.

Belirtiler

Karakteristik belirti, öksürme, hapşırma, ıkınma veya gülmeyle başlayan, başın arkasında hissedilen ve beş dakikadan kısa süren baş ağrısıdır4. Diğer belirtiler, beyin sapına, beyinciğe, alt kraniyal sinirlere veya omuriliğin üst bölümüne basıdan kaynaklanır: dengesizlik, baş dönmesi, yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve uyku apnesi. Sirinks, omuzlar ve kollar boyunca ağrı ve sıcaklık duyusunun kaybına, ellerde güçsüzlüğe ve çocuklarda skolyoza neden olur1. Belirtiler sayfası bunları ayrıntılı olarak ele alır.

Tanı

Chiari I tanısı MR ile konur. Olağan ölçüt, tonsillerin en az 5 mm aşağıya yer değiştirmesi veya kafatası tabanında sıkışıklık bulgularıyla birlikte 3 mm yer değiştirmesidir4. Malformasyon yalnızca beyin veya boyun incelemesinde bulunmuşsa, beyin ve omurganın ek görüntülemesi sirinks veya başka sorunları saptamaya yardımcı olabilir3. Belirtiler bu yer değiştirmeye bağlanmadan önce BOS basıncını değiştiren durumlar dışlanmalıdır; çünkü aynı görünüme ve benzer bir baş ağrısına neden olabilirler4. MR ve tanı sayfasına bakın.

Raporda yazan milimetre değeri, belirtiler hakkında pek az şey söyler. Bazı kişilerde çok az yer değiştirmeyle tipik belirtiler bulunurken, belirgin yer değiştirme olan başkalarında hiç belirti yoktur4.

Tedavi

ABD nöroşirürji kılavuzlarına göre, Chiari I'i olan, belirti göstermeyen ve sirinksi bulunmayan kişiler ameliyat gerektirmez ve aktivitelerini kısıtlamaları gerekmez6. Baş ağrısı gibi belirtiler, örüntüleri değerlendirilirken ameliyatsız olarak yönetilebilir.

Günlük yaşamı ciddi biçimde kısıtlayan, ıkınmayla ilişkili baş ağrısında, sirinks bulunduğunda veya beyin sapına ya da omuriliğe bası bulguları olduğunda ameliyat düşünülür. Posterior fossa dekompresyonu adı verilen ameliyat, yer açmak için kafatasının arkasından ve sıklıkla ilk omurun arka bölümünden kemik çıkarır. Beyni örten zar olan dura kapalı bırakılabilir veya açılarak bir yamayla genişletilebilir (duraplasti); kılavuzlar ilk ameliyat olarak her ikisini de kabul eder7. Chiari I ameliyatı sırasında intraoperatif ultrason kullanılan gözlemsel çalışmaların birleştirilmiş sonuçlarında hastaların %88'inde düzelme görüldü8. Sirinksi olan çocuklar ve genç yetişkinlerde yürütülen 2026 tarihli randomize bir çalışmada, dura yaması eklenmesi daha fazla düzelme ve daha az tekrar ameliyatla sonuçlandı; komplikasyonlar daha fazlaydı ancak fark istatistiksel anlamlılığa ulaşmadı9. Ameliyat sayfası seçenekleri ve riskleri açıklar.

Hastalığın seyri

Chiari I'in doğal seyri iyi huylu görünür: ameliyatsız izlenen kişilerin çok azı daha sonra ameliyata ihtiyaç duyar5. Birleşik Krallık'taki bir çalışmada, ameliyatsız izlenen 113 yetişkin ve çocuğun yaşam kalitesi bir yıl boyunca düşmedi10. Küçük bir bölümünde zamanla yeni belirtiler gelişir veya belirtiler kötüleşir6; büyüyen bir sirinks, takip görüntülemesinin başlıca nedenidir.

Hangi hastaların ameliyattan yarar göreceği, en çok tartışılan soru olmaya devam eder. 2021 tarihli uluslararası uzlaşı üzerine bir uzman yorumu, ameliyat endikasyonları ve teknikleri konusunda farklı görüşleri anlatır; uzmanların çoğunun uygun bulmadığı bazı endikasyonların hâlâ kullanıldığını belirtir11.

Editör hakkında

Dr. Kamran Aghayev

Beyin ve sinir cerrahı, beyin ve sinir cerrahisi doçenti · İstanbul

Dr. Kamran Aghayev, İstanbul’da çalışan bir beyin ve sinir cerrahı ve beyin ve sinir cerrahisi doçentidir; 20 yıldan uzun mesleki deneyimi vardır. Ankara’daki Hacettepe Üniversitesi’nde beyin ve sinir cerrahisi eğitimi aldı. Florida’nın Tampa kentindeki H. Lee Moffitt Kanser Merkezi’nde spinal onkoloji ve nöroonkoloji alanlarında ileri eğitim programlarını tamamladı; Türkiye’ye dönmeden önce aynı merkezde klinik eğitmen olarak çalıştı. 2017–2020 yılları arasında İstanbul’daki Biruni Üniversitesi’nin beyin ve sinir cerrahisi bölümünün başkanlığını yaptı. Yayımlanan çalışmaları arasında atlanto-stiloid basıda juguler venin dekompresyonuna yönelik bir cerrahi teknik ve torasik çıkış sendromu için PURED ameliyatı bulunur. Omurga cihazlarına ilişkin 13 ABD patentinde buluş sahibi olarak adı yer alır.

Bu site nasıl hazırlanıyorkamranaghayev.com

Kaynaklar

1. Rosenblum JS, Pomeraniec IJ, Heiss JD. Chiari malformation (update on diagnosis and treatment). Neurol Clin. 2022;40(2):297-307. doi:10.1016/j.ncl.2021.11.007 Kaynak ↩
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Chiari malformation. BrainFacts.org. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
3. Bauer DF, Niazi T, Qaiser R, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: diagnosis. Neurosurgery. 2023;93(4):723-726. doi:10.1227/neu.0000000000002633 Kaynak ↩
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition: 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. Accessed October 3, 2026. Kaynak ↩
5. Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2023;34(1):9-15. doi:10.1016/j.nec.2022.08.001 PubMed ↩
6. Jackson EM, Jernigan S, Raskin JS, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: symptoms. Neurosurgery. 2023;93(4):727-730. doi:10.1227/neu.0000000000002634 Kaynak ↩
7. Pattisapu JV, Ackerman LL, Infinger LK, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines for patients with Chiari malformation: surgical interventions. Neurosurgery. 2023;93(4):731-735. doi:10.1227/neu.0000000000002635 Kaynak ↩
8. Hajikarimloo B, Mohammadzadeh I, Habibi MA, et al. Intraoperative ultrasonography in the surgical management of Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of outcomes and applications. Neurol Sci. 2026;47(4):328. doi:10.1007/s10072-026-08879-8 PubMed ↩
9. Limbrick DD Jr, Shannon CN, Bayman EO, et al; Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium Investigators. Decompression with or without duraplasty for Chiari I and syringomyelia. N Engl J Med. 2026;394(20):2015-2025. doi:10.1056/NEJMoa2402821 PubMed ↩
10. Piper RJ, Afshari FT, Soon WC, et al; British Syringomyelia-Chiari Group and British Neurosurgical Trainee Research Collaborative. Quality-of-life outcomes in adults and children with Chiari 1 malformation and in those managed without surgery: a prospective, multicenter, observational study. Neurosurgery. 2026;98(5):1113-1128. doi:10.1227/neu.0000000000003718 PubMed ↩
11. Massimi L, Vetrano IG, Peretta P, et al. Chiari malformation type 1 and syringomyelia: why do patients claim for international guidelines? Commentary on the 2021 Chiari and Syringomyelia Consensus Document. Acta Neurochir Suppl. 2023;135:139-145. doi:10.1007/978-3-031-36084-8_23 PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Chiari malformasyonunun türleriChiari malformasyonunun türleri: Chiari 1 ve 2, nadir türler 3 ve 4, sınırdaki Chiari 0 ve 1.5 ve tonsillerin edinsel olarak aşağıya yer değiştirmesi.
• Chiari malformasyonunun belirtileriChiari belirtileri: öksürük baş ağrısı, beyin sapı, beyincik ve sirinks belirtileri; çocuklardaki bulgular ve ne zaman acil yardım alınmalı.
• Chiari malformasyonunda MR ve tanıChiari malformasyonuna nasıl tanı konur: MR ölçütleri, milimetrelerin anlamı, tüm omurganın görüntülenmesi, BOS akım incelemeleri ve aynı görünen durumlar.
• Chiari malformasyonu ameliyatıChiari dekompresyon ameliyatı: kimlere önerilir, aşamaları, dura yaması ve tonsillerin küçültülmesiyle ilgili kanıtlar, sonuçlar, riskler ve iyileşme.